脑细胞代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多问题仍然尚推断出,所以治疗法比较吃力。正常以才会,是脑细胞能量代谢的主要原料。1型号酪氨酸毛病综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终避免脑细胞内积聚减少。
G1D常以显出为哮喘发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D豚鼠模型号之中,G1D一系列最重要神经系统功能毛病,常以独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1酪氨酸失常以,而降低骨骼肌内溶解度可以过重症状。作者指出这些断定可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑细胞流进或获取有效替代底物的治疗法系统性方法。
目前运用于G1D的哮喘饮食疗法,仅能过重2/3症状的运动失常以或哮喘发作,而且并非普遍耐受。有学术研究表明,与生酮饮食治疗法模式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应,足量TCA(三羧酸循环)的之中间产物,从而起作用。
因此来自新墨西哥大学南端医学之中心的学术研究者们,进一步开展非商业性、开放字句系列的临床学术研究,对三庚酸酰胺治疗法系统性方法进行评量。学术研究结果因特网发表文章于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
学术研究共纳入14名尚未做生酮饮食治疗法的1型号酪氨酸毛病综合征的孩童与。干预行为为,在实验者日常以饮食之中足量食品级三庚酸酰胺。
由于大多哮喘发作不相对来说,症状或抚恤金的心里不足以运用于评量。因此,学术研究者用作基本原理脑细胞电图、神经系统病态学、肠道系统性、脑细胞动物会的核磁共振检查等行为。
学术研究表明,1名实验者(7%)没出现棘波;而其他实验者在应用三庚酸酰胺后,棘波降幅近70%,极少症状神经系统病态显出以及脑细胞动物会降低。11名症状(78%),长期以来用作三庚酸脂后尚未出现副作用。3名实验者(21%)显出为消化道症状,1(7%)名实验者治疗法之中断。
结果高亮,三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经系统功能激发有利于阻碍。另外,学术研究的观察这两项可以构成一个最重要的构建,来评量代谢性脑细胞病(之中间代谢产物失常以)的治疗法系统性方法。
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