三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病症简单，由于许多问题仍然未知，所以疗程非常困难。正常人常情况，是脊髓能量代谢的主要原料。1HG外周毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再一避免人体内积聚减少。

G1D常常展示出为脊髓瘤发作与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中会，G1D一系列重要大脑功能毛病，常常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1外周障碍，而增加脊髓组织内浓度可以加重病症。笔记宣称这些推测可能与生命G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流入或提供有效替代位点的疗程方法。

目前使用G1D的脊髓瘤饮食习惯疗法，仅能加重2/3病患者的运动障碍或脊髓瘤发作，而且并非普遍耐受。有研究工作推测，与生酮饮食习惯疗程作法相反的，如三庚酸甘油等营养物质才会通过回补反应，说明TCA（三羧酸尿素）的中会间中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西医学中会心的研究工作者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸甘油疗程方法进行审核。研究工作结果在线发表于8翌年11日的JAMA Neuro周刊上。

研究工作总共扩及14名未接受生酮饮食习惯疗程的1HG外周毛病综合征的儿童与。干预方式为，在受试者日常常饮食习惯中会说明食品级三庚酸甘油。

由于极少脊髓瘤发作不明显，病患者或家属的感觉不足以使用审核。因此，研究工作者使用定量MRI、大脑心理学、血液分析、脊髓代谢率的核磁总共振检查等方式。

研究工作推测，1名受试者（7%）无法出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分病患者大脑心理展示出以及脊髓代谢率增加。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名受试者（21%）展示出为肾脏病症，1（7%）名受试者疗程中会断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要大脑功能产生稳定影响。另外，研究工作的通过观察基准可以构成一个重要的框架，来审核代谢性脊髓病（中会间代谢中间体障碍）的疗程方法。

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总编： neuro207