长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种稀有的以脊髓脱髓鞘和囊肿为构造的疾患，常见于酒精中毒患者。近期，来自不丹科泽科德医学院眼科及动物行为的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 前开始有中度酗酒史，近一个年初显显露显露近思绪及执行紊乱，偏执改变，步态失调。

绘显露 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）推断脊髓轻度肿胀，整个脊髓很高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脊髓的和中央层受累为主，背层和腹层相对保留，显显露显露「三明治征」。 其他受累的大脑皮层有前大原、后大原、皮质脊髓束、下腹部大脑皮层及小脑中脚。

临床显显露

认知障碍，步态诱发，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脊髓很高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾患发作后的前 4 个年初下降，随后显露现乳酸峰、磷脂峰，这些发掘出与临床症状的恢复不符。

鉴别确诊

脊髓胶质瘤：占位效应导致脊髓肿大。

脱髓鞘：恶性肿瘤多半DFT，垂直产于，椭圆形 Dawson 手指征。

血管患变：患变多半相当DFT。

Wernicke 脑患：多半累及下脊髓、脊髓和中脑导水管周围网状结构。

患患

尚无具体可证的患患，多半肠外给予硫胺素。

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主笔： 李娜