三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

脑部新陈代谢紊乱的机制与副效用复杂，由于许多问题始终没知，所以治疗法较为瓶颈。较长时间情况下，是脑部能量新陈代谢的主要原料。1型组氨酸缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑部内释放出来增大。

G1D常乏善可陈为癫痫高烧与EEG棘波。值得注意的是，在G1D小鼠静态中所，G1D一系列极其重要神经系统功能缺陷，常独立于血脑部屏障相关的GLUT1组氨酸身心，而增加脑部组织内浓度可以降低副效用。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转型加强脑部流入或提供有效替代羧酸的治疗法方法。

目前使用G1D的癫痫烹饪疗法，仅能降低2/3病变的运动身心或癫痫高烧，而且并非普遍存在施用。有研究成果显示，与生酮烹饪治疗法方式相反的，如三庚酸亚胺等营养素则会通过回补反应，说明TCA（三羧酸重复）的中所间硝酸盐，从而起效用。

因此来自密苏里州大学西南医学中所心的研究成果者们，进一步开展非商业性、全站标签系列的用药成果，对三庚酸亚胺治疗法方法同步进行分析报告。研究成果结果网络服务发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

研究成果共归属于14名没接受生酮烹饪治疗法的1型组氨酸缺陷遗传性的儿童与。干预策略为，在病人日常烹饪中所说明食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫高烧不明显，病变或家属的感觉不足以使用分析报告。因此，研究成果者适用定量分析EEG、神经系统认知学、血液分析、脑部含氧量的核磁共振检查等策略。

研究成果显示，1名病人（7%）没有显现出棘波；而其他病人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病变神经系统认知乏善可陈以及脑部含氧量增加。11名病变（78%），长期适用三庚酸脂后没显现出副效用。3名病人（21%）乏善可陈为中枢神经副效用，1（7%）名病人治疗法中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来分析报告新陈代谢性脑部病（中所间新陈代谢硝酸盐身心）的治疗法方法。

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编辑： neuro207